Mehr als 20 Jahre nach dem Auftreten erster Fälle der Creutzfeldt-Jakob-Variante vCJK haben Mediziner eine neue Form der Erkrankung nachgewiesen. Der Fall könne möglicherweise den Beginn einer neuen Erkrankungswelle bedeuten, berichten Mediziner des University College London im "New England Journal of Medicine".

Fachleute hatten eine solche Entwicklung schon seit langem befürchtet. "Es ist davon auszugehen, dass weitere Fälle zu erwarten sind", sagt Inga Zerr, Leiterin der Forschungsgruppe Prionen an der Universität Göttingen. "Die Fallzahlen können jedoch nicht zuverlässig abgeschätzt werden, da zu viele unbekannte Faktoren in die Berechnung einfließen."

Creutzfeldt-Jakob wird von einem falsch gefalteten kleinen Eiweißmolekül verursacht, einem sogenannten Prion. Gelangen fehlgeformte Prionen bis ins Gehirn eines Menschen, kann eine fatale Kaskade die Folge sein. In einer Art Dominoeffekt falten sich die körpereigenen Prionen falsch, was wiederum das Hirngewebe degenerieren lässt. Die Krankheit endet immer tödlich, eine Schutzimpfung oder Therapie gibt es nicht.

Was bisher geschah

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK; engl.: Creutzfeldt Jakob Disease, CJD) wurde zuerst von den beiden deutschen Neurologen Hans-Gerhard Creutzfeldt und Alfons Maria Jakob im Jahr 1920 beschrieben. Es ist eine beim Menschen sehr selten auftretende, tödlich verlaufende und durch atypische Eiweiße (Prionen) gekennzeichnete übertragbare spongiforme Enzephalopathie (TSE).

Solche spongiformen Enzephalopathie kommen beim Menschen als übertragene (iatrogene), genetisch-familiäre oder sporadische Form vor und haben als solche jeweils unterschiedliche Krankheitsbezeichnungen. Das betrifft etwa 80 bis 90 Prozent aller Creutzfeldt-Jakob-Fälle.

Mitte der 1990er-Jahre tauchte eine neue Variante von CJK auf, die mit der Abkürzung vCJK bezeichnet und zunächst in Großbritannien registriert wurde. Im Gegensatz zu den anderen Formen ging sie hauptsächlich auf den Verzehr von infektiösem Rindfleisch zurück: Vor drei Jahrzehnten waren vor allem in Großbritannien etliche Rinder an der Krankheit Bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) erkrankt. BSE-verseuchtes Fleisch kann beim Menschen die Krankheit vCJK auslösen.

Die Panik nach dieser Erkenntnis war zunächst groß. Letztlich wurden beim Überwachungszentrum für CJK in Edinburgh nur rund 230 vCJK-Fälle weltweit erfasst. Nach einem Höhepunkt im Jahr 2000 waren die vCJK-Fallzahlen stetig gesunken.

Bisher traten vCJK-Fälle zudem ausschließlich bei Menschen mit einer bestimmten Erbanlagen-Kombination auf, die etwa 40 Prozent der Bevölkerung aufweisen. Bei dem nun beschriebenen Fall handelt es sich um einen Mann mit einer anderen Erbanlagen-Kombination. Diese Kombination ist weiter verbreitet: Etwa jeder zweite Mensch trägt sie in sich.

Prominentes Fallbeispiel

Der damals 36 Jahre alte Mann sei im August 2015 aufgrund markanter Persönlichkeitsveränderungen in die National Prion Clinic in London gekommen, berichten die Forscher um Tzehow Mok. Untersuchungen bestätigten den Verdacht auf Creutzfeldt-Jakob, im Februar 2016 starb der Patient. Feinuntersuchungen des Gehirns zeigten, dass er an der Variante vCJK litt. Sie kann auf den Verzehr infektiösen Fleisches zurückgehen, aber auch über Blutspenden, transplantierte Organe oder nicht ausreichend gereinigtes OP-Besteck übertragen werden.

Ob der Fall den Beginn einer neuen Erkrankungswelle markiere, sei noch nicht abzuschätzen, betonen die Forscher. Fachleute hatten eine solche Entwicklung schon lange befürchtet. Erfahrungen aus anderen Bereichen hatten gezeigt, dass die Inkubationszeit – also die Zeit von der Infektion bis zum Ausbruch – je nach Erbanlagen-Kombination erheblich variieren kann.

Für die bisher betroffene Bevölkerungsgruppe wird von einer mittleren Inkubationszeit von zehn bis 15 Jahren ausgegangen, bei der nun erstmals betroffenen Gruppe könnten es etwa 20 bis 30 Jahre sein. Auf den ersten jetzt in Großbritannien erfassten Fall könnten in den kommenden Jahren also weit mehr folgen – sicher ist das aber nicht, möglicherweise ist das Erkrankungsrisiko dieser Menschen sehr gering.

Ansteckungswege noch unbekannt

Von Bedeutung ist der Fall auch wegen des möglichen Ansteckungsrisikos. "Das Risiko einer Erkrankungsübertragung von nicht diagnostizierten vCJK-Fällen über Blut, Organspende, chirurgische Instrumente kann nicht gänzlich ausgeschlossen werden", erklärt Zerr. Bisher gebe es keine praktikablen Testverfahren zur allgemeinen Untersuchung von Blutspendern oder Blutspenden auf vCJK-Erreger, sagt Michael Beekes, Leiter der Forschungsgruppe Prionen und Prionoide am Robert Koch-Institut in Berlin.

Symptome einer Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung sind zunächst Kopfschmerzen und Gedächtnisstörungen, gefolgt von Halluzinationen, Persönlichkeitsveränderungen, Lähmungen und Demenz. Die Krankheit führt zu immer mehr Fehlern und schließlich dem völligen Versagen aller Hirnfunktionen. Im Endstadium, das lange anhalten kann, verharren Betroffene in einer Art Starre ohne Möglichkeit, noch Kontakt mit dem Umfeld aufzunehmen. Kranke im Endstadium werden darum auch "The Living Dead" (Die lebenden Toten) genannt. (APA/red, 19.1.2017)